L'anémie ferriprive est une complication fréquente et cliniquement significative de la télangiectasie hémorragique héréditaire. Lorsque le traitement initial par fer oral n'atteint pas ses objectifs, une approche structurée de prochaine ligne est nécessaire.
L'anémie ferriprive dans la THH produit des symptômes typiques — fatigue, tolérance réduite à l'effort, pica, syndrome des jambes sans repos et perte de cheveux — et peut considérablement aggraver les symptômes d'insuffisance cardiaque à haut débit chez les patients présentant des malformations artérioveineuses hépatiques significatives.
Le groupe d'experts recommande la supplémentation en fer pour le traitement de la carence en fer et de l'anémie dans cette population.
Le traitement initial par fer oral est la première étape dans la prise en charge de l'anémie ferriprive dans la THH. L'objectif thérapeutique pour cette ligne est une augmentation de l'hémoglobine de ≥1,0 g/dL et une normalisation de la ferritine et de la saturation de la transferrine en un mois.
Lorsque le fer oral est inefficace, insuffisamment absorbé ou mal toléré — et que ces objectifs ne sont pas atteints — une escalade vers le protocole suivant est indiquée.
Le protocole à ce stade implique une supplémentation en fer intraveineux — une approche pour les patients chez qui le fer oral n'a pas été efficace, n'est pas absorbé ou n'est pas toléré.
DOI: 10.1182/blood.2020008739
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Intravenous iron replacement for patients in whom oral is not effective, not absorbed or not tolerated, or presenting with severe anemia.
IV iron dose can be guided by total iron deficit (Ganzoni formula) or a total empiric dose of 1 gram can be provided, with interval reassessment.
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