Quel est le Traitement de l'Hémochromatose Héréditaire ?
Aperçu Clinique
L'hémochromatose héréditaire est associée à une surcharge en fer. Lorsque la surcharge en fer est confirmée, une déplétion en fer active est indiquée. Le traitement est structuré en deux phases : une phase d'induction pour épuiser les réserves de fer accumulées, suivie d'une phase de maintenance pour maintenir les taux cibles à long terme.
Approche Thérapeutique
L'intervention de première ligne pour la déplétion en fer est la phlébotomie thérapeutique. Lorsqu'elle est disponible, l'érythrocytaphérèse est une alternative établie. Le protocole intègre également des recommandations spécifiques sur la supplémentation et les facteurs alimentaires. La phlébotomie est ajustée en fonction de la réponse hémoglobinique du patient — notamment quand réduire la fréquence et quand la suspendre — et le calendrier complet est défini dans le protocole intégral.
Objectifs Thérapeutiques
Phase d'induction
Ferritine sérique 50 µg/L (sans descendre en dessous, pour éviter une carence en fer)
Phase de maintenance
Ferritine sérique 50–100 µg/L
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2022.03.033
- Patients with haemochromatosis and evidence of iron overload should undergo iron depletion therapy.
- The first-line treatment for iron depletion is therapeutic phlebotomy.
- Erythrocytapheresis is an alternative to therapeutic phlebotomy and has been shown to be cost effective in the induction phase, because fewer interventions are required, and it can be an option if available.
- The target for iron depletion during induction is a serum ferritin of 50 µg/L, but not lower to avoid iron deficiency.
- In the maintenance phase, serum ferritin can be maintained with some flexibility in the range of 50–100 µg/L.
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