Quel est le traitement de l'hémochromatose héréditaire ?
L'hémochromatose héréditaire est une affection caractérisée par une surcharge systémique en fer. La prise en charge de première ligne vise à réduire les réserves de fer en excès jusqu'à un objectif défini, suivi par la ferritine sérique.
Objectif clinique
Le traitement vise à ramener la ferritine sérique entre 50 et 100 µg/L, niveau qui indique que les réserves de fer en excès ont été mobilisées. La réponse est réévaluée après environ toutes les 10 à 12 séances de traitement.
Approche thérapeutique
L'approche structurée de première ligne repose sur une procédure spécifique de prélèvement sanguin réalisée selon un calendrier défini, avec une surveillance hématologique rigoureuse avant chaque séance. La séquence complète, les paramètres de séance et les critères de surveillance figurent dans le protocole complet →
References
DOI: 10.1002/hep.24330
- Patients with hemochromatosis and iron overload should undergo therapeutic phlebotomy weekly (as tolerated).
- One unit of blood contains approximately 200–250 mg iron, depending on the hemoglobin concentration, and should be removed once or twice per week as tolerated.
- Each phlebotomy should be preceded by measurement of the hematocrit or hemoglobin so as to avoid reducing the hematocrit/hemoglobin to <80% of the starting value.
- Serum ferritin analysis should be performed after every 10–12 phlebotomies (approximately 3 months) in the initial stages of treatment.
- Phlebotomy can be stopped at the point at which iron stores are depleted, and the patient should be assessed for whether they require maintenance phlebotomy.
- During treatment for HH, dietary adjustments are unnecessary.
- Vitamin C supplements and iron supplements should be avoided.
- Target levels of phlebotomy should be a ferritin level of 50–100 µg/L.
- It can be confidently assumed that excess iron stores have been mobilized when the serum ferritin drops to between 50 and 100 µg/L.
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