Déficit héréditaire en inhibiteur C1
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

Que faire lorsque le traitement initial à la demande pour le déficit héréditaire en inhibiteur C1 n'a pas apporté de soulagement

Ce protocole couvre la prochaine étape clinique lorsqu'un patient atteint de déficit héréditaire en inhibiteur C1 a reçu un traitement de première ligne à la demande lors d'une crise aiguë mais n'a pas obtenu le début de soulagement des symptômes attendu dans le délai requis.

Le traitement initial à la demande — administré le plus tôt possible dès le début de la crise avec des agents tels que l'écallantide, l'icatibant, l'inhibiteur C1 d'origine plasmatique (Berinert) ou l'inhibiteur C1 humain recombinant (Ruconest) — a été administré. L'objectif thérapeutique de début de soulagement de l'œdème angioneurotique dans les 30 à 120 minutes n'a pas été atteint, déclenchant l'escalade vers cette prochaine étape du protocole.

L'étape suivante implique une administration répétée d'agents à la demande spécifiques lors de la même crise, dans des limites définies. Le protocole aborde également la gestion de la détresse respiratoire qui ne s'améliore pas. La sélection complète des agents, la structure de dosage et la voie d'escalade se trouvent dans le protocole complet.

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References

DOI: 10.1016/j.jaip.2020.08.046

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