Déficit héréditaire en inhibiteur C1 lorsque le traitement de première ligne est indisponible ou n'a pas permis la résolution

Les crises aiguës de déficit héréditaire en inhibiteur C1 sont traitées à la demande, le plus tôt possible, avec l'inhibiteur C1 intraveineux, l'écallantide ou l'icatibant. Lorsque ces agents de première ligne ne sont pas disponibles, ou lorsqu'ils n'ont pas permis la résolution des symptômes d'angiœdème et une durée totale de crise plus courte, une étape thérapeutique supplémentaire est indiquée.

Condition d'échec de première ligne

Le traitement à la demande par inhibiteur C1 intraveineux, écallantide ou icatibant n'a pas permis la résolution des symptômes d'angiœdème et une durée totale de crise plus courte, ou ces agents n'étaient pas accessibles au moment de la crise.

Approche de prochaine étape

Le protocole prévoit un produit spécifique dérivé du plasma comme intervention alternative lors d'une crise aiguë — l'agent complet, les détails d'administration et l'algorithme clinique sont disponibles dans le schéma thérapeutique structuré complet.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur des preuves

References

DOI: 10.1111/all.15214
Where these first-line therapies are not available, attacks should be treated with solvent detergent-treated plasma (SDP).

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