Déficit héréditaire en inhibiteur C1
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14
Traitement à la demande des crises aiguës dans le déficit héréditaire en inhibiteur C1
Scénario clinique
Le déficit héréditaire en inhibiteur C1 provoque des crises d'angiœdème récurrentes d'apparition et de sévérité imprévisibles. La prise en charge rapide de chaque épisode aigu est au cœur de la thérapeutique — une intervention précoce a des conséquences directes sur la rapidité et la complétude de la résolution de la crise.
Objectifs thérapeutiques
Résolution des symptômes d'angiœdème
Réduction de la durée totale de la crise
Approche thérapeutique (partielle)
References
DOI: 10.1111/all.15214
- We recommend that attacks are treated with either intravenous C1 inhibitor, ecallantide or icatibant.
- For HAE-1/2, icatibant, ecallantide and intravenous C1-INH are the recommended on-demand treatments of choice.
- We recommend that attacks are treated as early as possible.
- Early treatment is associated with a shorter time to resolution of symptoms and shorter total attack duration regardless of attack severity.