Le lymphome T hépatosplénique (LTHS) est une hémopathie maligne à cellules T périphériques d'évolution agressive. Lorsque la maladie ne répond pas au traitement initial ou présente une rechute, une approche de rattrapage structurée est nécessaire pour guider la prise en charge ultérieure.
Les stratégies de rattrapage pour le LTHS en rechute ou réfractaire comprennent des schémas d'induction alternatifs et, dans certains cas sélectionnés, une immunothérapie ciblée guidée par l'expression des marqueurs tumoraux. Les options thérapeutiques complètes, les critères d'éligibilité, la séquence de traitement et l'algorithme décisionnel sont détaillés dans le protocole complet.
DOI: 10.1182/bloodadvances.2025015857
Successful salvage in pediatric relapsed/refractory HSTCL is limited to case reports, using alternate induction regimens (eg, attempting ICE if CHOP was initially pursued), regimens common to mature B- and T-cell NHL (eg, dose-adjusted etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, and doxorubicin and hyper-cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and dexamethasone alternating with methotrexate and cytarabine), and consideration of targeted immunotherapy (eg, Bv for CD30+ cases and alemtuzumab for CD52+ cases).
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