Les patients atteints d'hémophilie C présentant une déficience sévère en facteur XI — un taux de FXI:C inférieur à environ 20 U/dL — font face à un risque hémorragique substantiel lors de procédures telles que la tonsillectomie ou la prostatectomie. Ce scénario clinique nécessite une prise en charge hémostatique périopératoire structurée.
Une déficience sévère en facteur XI augmente significativement le risque hémorragique lors de la chirurgie, en particulier pour les procédures connues pour présenter un potentiel hémorragique élevé. La plupart des patients présentant ce degré de déficience nécessitent un soutien hémostatique actif au moment de la chirurgie. L'âge du patient et le profil de comorbidité individuel influencent tous deux le choix et la conduite du traitement.
L'approche périopératoire est centrée sur le remplacement du facteur XI par perfusion, avec des restrictions importantes concernant l'utilisation concomitante de certains autres agents hémostatiques.
Les critères de dosage complets, la sélection des produits et l'algorithme de prise en charge complet sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.
L'objectif thérapeutique principal est un taux d'activité du facteur XI post-perfusion (FXI:C) ne dépassant pas 100 U/dL — obtenir une hémostase adéquate sans sur-correction.