Hémophilie C avec maladie de von Willebrand légère ou taux de VWF bas-normaux
Dans la déficience partielle en facteur XI, un diagnostic concomitant de maladie de von Willebrand légère — ou des taux de facteur de von Willebrand situés dans la partie inférieure de la plage normale — peut constituer un facteur déterminant des saignements et influe directement sur le choix du traitement approprié.
Scénario clinique
Déficience partielle en facteur XI (FXI) coexistant avec une maladie de von Willebrand légère ou des taux de VWF proches de la limite inférieure de la normale. Cette double altération de l'hémostase peut expliquer une tendance hémorragique que les taux de FXI seuls ne permettent pas entièrement de justifier.
Approche thérapeutique (partielle)
Un agent administré par perfusion pouvant simultanément augmenter l'activité du FXI et améliorer les paramètres liés au VWF peut être applicable dans ce contexte. Le protocole complet — incluant les critères de sélection, les modalités du schéma thérapeutique et la surveillance — est disponible intégralement ci-dessous.
Objectifs cliniques : Une augmentation significative du taux d'activité du facteur XI (FXI:C) accompagnée d'une augmentation correspondante du FVIII:C et des taux de facteur de von Willebrand, confirmant une correction hémostatique adéquate.
References
If some patients with partial FXI deficiency bleed because they have mild VWD or have VWF levels towards the lower end of the normal range, then DDAVP might be effective.
One group has reported success in two patients with previous bleeding histories who received DDAVP infusions before carpal tunnel surgery (baseline FXI:C levels of 34 and 39 U/dL, normal FVIII:C and VWF levels, and normal bleeding times).
The FXI:C levels rose by 15 to 20 U/dL and the FVIII:C and VWF levels rose considerably.
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