Ce protocole concerne le déficit en facteur XI (FXI) chez des individus ayant développé des anticorps anti-FXI — communément appelés inhibiteurs. Ces inhibiteurs peuvent entraîner une inhibition significative et des problèmes cliniques associés, rendant les approches substitutives standard insuffisantes.
Les inhibiteurs sont particulièrement susceptibles de se développer chez les personnes homozygotes pour la mutation de type II, représentant une sous-population distincte et cliniquement complexe au sein de l'hémophilie C.
Lorsque les inhibiteurs du FXI ne peuvent être surmontés, certaines stratégies basées sur des agents contournants — tirées de l'expérience dans la gestion des inhibiteurs dans des troubles de la coagulation apparentés — ont été utilisées avec succès dans ce contexte.