Traitement de l'hémophilie A sévère sans inhibiteurs en milieux à ressources limitées
Ce protocole traite de la prise en charge des patients atteints d'hémophilie A sévère — activité du facteur VIII inférieure à 1 UI/dL — sans inhibiteurs du facteur VIII, et se trouvant dans des milieux où la prophylaxie à dose standard n'est pas accessible.
Scénario clinique : Hémophilie A sévère (activité du facteur VIII <1 UI/dL) sans inhibiteurs du facteur VIII, en milieux à ressources limitées où la prophylaxie à dose standard n'est pas possible.
Approche recommandée
Dans ce contexte, les recommandations actuelles préconisent une stratégie prophylactique utilisant un concentré de facteur à faible dose plutôt qu'un traitement réactif des épisodes hémorragiques individuels. Le schéma thérapeutique spécifique — incluant le calendrier et les paramètres posologiques — est détaillé dans le protocole structuré complet.
References
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In resource-limited settings in which the use of standard-dose prophylaxis for severe hemophilia A without inhibitors is not possible, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis with low-dose FVIII concentrates over episodic treatment of bleeding events (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
In contrast, low-dose prophylaxis with FVIII was defined as 10 IU/kg, 2 times per week, according to the studies included in recommendation 4, both of which used plasma-derived FVIII.
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