Ce protocole s'applique aux patients atteints d'hémophilie A sévère ou modérément sévère — définie par une activité du facteur VIII inférieure à 2 IU/dL — qui ne présentent pas d'inhibiteurs du facteur VIII et qui sont programmés pour une procédure invasive majeure ou l'ont déjà subie.
L'absence d'inhibiteurs est un critère essentiel. Le contexte périopératoire introduit un risque hémorragique accru qui nécessite une prise en charge hémostatique ciblée tout au long de la période procédurale.
La prise en charge repose sur le remplacement par des concentrés de facteur VIII. L'approche consiste en la perfusion de concentrés de FVIII — soit d'origine plasmatique, soit sous forme recombinante à demi-vie standard — administrés en lien avec la procédure invasive.
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In individuals with severe and moderately severe hemophilia A without inhibitors undergoing a major invasive procedure, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests either continuous or bolus infusion of plasma-derived or standard half-life recombinant FVIII concentrates (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
View source ↗