Lorsque les échanges plasmatiques et l'immunosuppression échouent dans le SHUa avec anticorps anti-facteur H (5–15 ans)

Scénario clinique

Ce protocole traite du syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) causé par des anticorps anti-facteur H (FH) chez les enfants de 5 à 15 ans — un sous-type représentant environ la moitié de tous les cas pédiatriques de SHUa dans certains contextes et nécessitant une voie thérapeutique distincte.

Le traitement précédent n'a pas atteint ses objectifs

L'approche de première ligne — échanges plasmatiques (PEX) quotidiens rapides avec du plasma frais congelé combinés à une immunosuppression (prednisolone plus cyclophosphamide ou rituximab) — vise une réduction substantielle des titres d'anticorps anti-facteur H et une rémission hématologique complète : numération plaquettaire supérieure à 100 000/μl, schistocytes inférieurs à 2 % et normalisation de la LDH sur deux jours consécutifs. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, le passage à un agent de deuxième ligne est nécessaire.

Approche thérapeutique de deuxième ligne

Lorsque le traitement basé sur la PEX n'obtient pas de rémission — ou lorsque des circonstances cliniques spécifiques surviennent — un inhibiteur du complément ciblé (un anticorps monoclonal anti-C5 humanisé) est la prochaine intervention envisagée. Les indications complètes, l'algorithme de prise en charge et le plan de surveillance sont détaillés dans le protocole structuré complet.

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References

DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7

Anti-FH antibody-associated illness constitutes ~ 50% of pediatric patients with aHUS in India, chiefly affecting children between the age of 5–15 years.

We recommend a combination of prompt PEX (with fresh frozen plasma as replacement fluid) and immunosuppressive therapy for patients with anti-FH antibodies.

We suggest therapy with eculizumab in the following: (i) lack of remission despite 7–10 PEX; (ii) life-threatening features (seizures, cardiac dysfunction); (iii) complications due to PEX or vascular access; and (iv) inherited defect in complement regulation.

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