Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) causé par des anticorps anti-facteur H (FH) est un sous-type distinct qui constitue une proportion importante des cas pédiatriques de SHUa, touchant principalement les enfants dans la tranche d'âge de 5 à 15 ans. La reconnaissance rapide et la prise en charge ciblée sur les anticorps sont essentielles au pronostic.
SHU atypique avec anticorps anti-facteur H (FH) confirmés chez un enfant de 5 à 15 ans. La maladie associée aux anticorps anti-FH représente environ 50 % des cas de SHUa pédiatriques dans ce groupe d'âge, faisant de la présence de ces anticorps une caractéristique déterminante du sous-type clinique traité par ce protocole.
La prise en charge repose sur l'initiation rapide de l'échange plasmatique associé à un traitement immunosuppresseur. L'algorithme thérapeutique complet — incluant la sélection des agents, la séquence et les jalons de surveillance — est détaillé dans le protocole complet.
Les objectifs principaux sont une réduction substantielle des titres d'anticorps anti-facteur H et l'obtention d'une rémission hématologique, évaluée selon des seuils définis pour la numération plaquettaire, la charge en schistocytes et la LDH. Le protocole complet précise comment chaque objectif est mesuré et quand la réponse est confirmée.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7