Ce protocole couvre la prise en charge du syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) chez les patients chez qui les anticorps anti-facteur H ont été exclus — un sous-groupe présentant des considérations thérapeutiques spécifiques liées à la génétique de la voie du complément.
Syndrome hémolytique et urémique atypique sans anticorps anti-facteur H détectables. En Europe et en Amérique du Nord, les défauts héréditaires de la voie alterne du complément sont la principale cause sous-jacente du SHUa dans cette présentation.
La prise en charge implique l'initiation rapide d'une plasmaphérèse comme intervention principale, préférée à la perfusion de plasma comme stratégie initiale à base de plasma.
Le protocole complet — incluant la séquence thérapeutique complète, les critères d'ajustement du traitement et les seuils de réponse — est disponible via le lien ci-dessous.
L'objectif est la rémission hématologique : plaquettes > 100 000/μl, schistocytes < 2 % et LDH inférieure à la limite supérieure de la normale — confirmée sur deux jours consécutifs.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7