La leucémie à tricholeucocytes classique (HCL) est prise en charge de manière expectative jusqu'à ce que la maladie devienne symptomatique. Lorsque des seuils hématologiques ou cliniques spécifiques sont dépassés, un traitement devient indiqué et un protocole structuré s'applique.
Un traitement est indiqué dans la HCL classique en cas de maladie symptomatique, manifestée par un ou plusieurs des éléments suivants :
La patiente n'est pas enceinte.
Pour les patients réfractaires au traitement par analogues des purines, le protocole comprend notamment des options thérapeutiques dirigées contre le CD22 — le schéma complet détaille toutes les indications, la séquence et les critères d'éligibilité.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 10⁹/l and/or neutrophils <1 × 10⁹/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Other promising drugs active in purine analogue refractory HCL patients include moxetumomab pasudotox, an anti-CD22 recombinant immunotoxin, and vemurafenib, a BRAF V600E inhibitor [44–46].
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