Leucémie à tricholeucocytes
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Traitement de la leucémie à tricholeucocytes classique avec splénomégalie symptomatique et cytopénies

Dans la leucémie à tricholeucocytes classique, le traitement est indiqué dès que la maladie produit des symptômes. Ce protocole s'applique aux patients qui répondent à des critères spécifiques de maladie active et symptomatique nécessitant une intervention.

Scénario clinique LCH classique avec maladie symptomatique se manifestant par une splénomégalie volumineuse ou progressive, des cytopénies (hémoglobine <10 g/dl et/ou plaquettes <100 × 109/l et/ou neutrophiles <1 × 109/l), des infections récurrentes ou sévères, et/ou des symptômes systémiques. Le/la patient(e) n'est pas enceinte.
Approche thérapeutique Ce protocole présente les options de schémas thérapeutiques combinés pour les patients éligibles dans ce contexte — y compris les schémas applicables en cas de maladie en rechute ou réfractaire. La liste complète des agents, la séquence et la structure des cycles sont disponibles dans le protocole complet.
Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

Fludarabine at a dose of 40 mg/m2 oral (p.o.) for five consecutive days in combination with an i.v. injection of 375 mg/m2 rituximab on day 1, every 28 days for four cycles, can be a therapeutic option in relapsed or refractory patients previously treated with 2-CldA [IV, B].

Bendamustine at 70–90 mg/m2 combined with rituximab is another therapeutic option in multiply relapsed/refractory HCL, and could be considered in HCL patients after the failure of standard therapies [IV, B] [43].

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