Leucémie à tricholeucocytes
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Leucémie à tricholeucocytes classique avec maladie symptomatique après échec du traitement de deuxième ligne

Scénario clinique

Ce protocole concerne la leucémie à tricholeucocytes classique (LCT) présentant une maladie symptomatique active, définie par une ou plusieurs des caractéristiques suivantes :

La patiente n'est pas enceinte.

Traitement antérieur — Condition d'échec

La ligne de traitement précédente comprenait un deuxième cycle de 2-CldA, avec ou sans rituximab, administré dans le but d'obtenir une réponse complète.

Ce protocole s'applique lorsque cette réponse complète n'a pas été obtenue — représentant l'échec de la ligne précédente et la nécessité d'une stratégie de traitement ultérieure.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

Pour les patients dans cette situation, des stratégies de retraitement impliquant des analogues nucléosidiques et/ou des combinaisons à base d'anticorps monoclonaux peuvent être envisagées, le choix de l'agent dépendant des caractéristiques de la rechute. Des options supplémentaires existent pour certains patients qui rechutent après une thérapie préalable par analogues puriques.

Le protocole complet fondé sur les preuves — comprenant les critères complets de sélection des agents, le séquençage et toutes les options disponibles — est disponible dans le protocole structuré ci-dessous.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Relapsed patients can be successfully retreated with 2-CldA or DCF if relapse occurs after 12–18 months [IV, B] [32].

The alternative nucleoside analogue can be used in early relapse within 2 years after the first-line treatment [31].

Rituximab at a dose of 375 mg/m2 for 4–8 doses given weekly as i.v. infusions can be used in early relapsed patients [III, B] [34–36].

Outcomes for patients with recurrent HCL appear to be better when a combination of rituximab and 2-CldA or DCF is used rather than the purine analogue alone [III, B] [37, 38].

IFN-α is also a possible option for selected patients relapsing after purine analogue therapy [IV, B] [40, 41].

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