Ce protocole s'adresse à la leucémie à tricholeucocytes classique symptomatique chez les patients ayant reçu un traitement initial par analogue purique — cladribine (2-CldA) ou pentostatine (DCF) — mais n'ayant pas atteint la réponse complète attendue.
Les patients présentent une LHC classique symptomatique caractérisée par une splénomégalie volumineuse ou progressive, des cytopénies (hémoglobine <10 g/dl et/ou plaquettes <100 × 109/l et/ou neutrophiles <1 × 109/l), des infections récurrentes ou sévères, et/ou des symptômes systémiques. La patiente n'est pas enceinte.
Traitement de première ligne : analogue purique — cladribine (2-CldA) ou pentostatine (DCF).
L'escalade vers ce protocole est déclenchée lorsque le critère d'évaluation attendu — la réponse complète (absence morphologique de tricholeucocytes dans le sang périphérique et la moelle osseuse, normalisation de l'organomégalie et des numérations sanguines périphériques) — n'a pas été atteint.
Le protocole prévoit une deuxième cure de 2-CldA, pouvant incorporer un agent supplémentaire, visant à obtenir une réponse complète. Le protocole complet — détails de la combinaison, critères d'éligibilité et séquençage — est disponible via le schéma thérapeutique structuré ci-dessous.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].
In patients demonstrating a PR after the first course of 2-CldA, a second course should be repeated to achieve a CR at least 6 months after the end of the first course, with or without rituximab [IV, B] [26].
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