La leucémie à tricholeucocytes (HCL) classique nécessite un traitement actif dès que la maladie symptomatique est établie. Ce protocole s'applique aux patients non enceints présentant des indicateurs hématologiques et cliniques spécifiques indiquant la nécessité d'initier un traitement.

Scénario clinique

Splénomégalie volumineuse ou progressive, symptomatique ; et/ou cytopénies — hémoglobine <10 g/dl, plaquettes <100 × 10⁹/l, ou neutrophiles <1 × 10⁹/l ; et/ou infections récurrentes ou sévères ; et/ou symptômes systémiques. Absence de grossesse.

Approche thérapeutique

La thérapie de première ligne repose sur un analogue des purines. Le choix de l'agent spécifique, de la voie d'administration et du calendrier est guidé par les facteurs individuels du patient — le schéma thérapeutique complet, incluant toutes les options et critères, est disponible dans le protocole structuré.

Objectifs du traitement

L'objectif est la réponse complète : absence morphologique de tricholeucocytes dans le sang périphérique et la moelle osseuse, avec normalisation de toute organomégalie et des numérations sanguines périphériques. L'évaluation de la réponse est réalisée à un intervalle défini après la fin du traitement.

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 10⁹/l and/or neutrophils <1 × 10⁹/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

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Traitement de la leucémie à tricholeucocytes avec splénomégalie symptomatique et cytopénies

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