Ce protocole couvre les patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA) qui se présentent sans manifestations menaçant les organes ou engageant le pronostic vital et chez qui les objectifs de la première ligne de traitement — obtenir et maintenir la rémission — n'ont pas été atteints.
La première ligne associait la prednisolone au rituximab (ou le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil comme alternatives) et visait deux objectifs : la rémission complète — définie comme l'absence de signes, symptômes ou autres manifestations typiques de la maladie active — et la rémission soutenue pendant 24 à 48 mois de maintenance. Lorsque l'un ou les deux de ces objectifs ne sont pas atteints, l'escalade vers ce protocole est indiquée.
Les patients présentent une GPA sans atteinte d'organe ni menace vitale dont la maladie s'est révélée réfractaire aux stratégies standard d'induction et de maintenance. Une réévaluation approfondie de l'état de la maladie et des comorbidités est le point de départ essentiel avant toute nouvelle décision thérapeutique.
Lorsque le rituximab, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil se sont chacun révélés insuffisants ou ne peuvent pas être utilisés, un agent immunosuppresseur alternatif — le cyclophosphamide — peut être envisagé. Il existe également des options supplémentaires pour des profils de patients spécifiques, et la prise en charge en étroite collaboration avec un centre expérimenté dans la vascularite est un élément central de l'approche. Le cadre décisionnel complet et les critères pour chaque option figurent dans le protocole.
Objectif : Rémission — absence de signes, symptômes ou manifestations de la maladie activeDOI: 10.1136/ard-2022-223764