Ce protocole concerne les patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA) menaçant les organes ou engageant le pronostic vital dont la maladie n'a pas répondu de manière adéquate à l'induction de première ligne — des patients pour lesquels le traitement initial n'a pas permis d'atteindre l'objectif de rémission et pour lesquels une prochaine étape structurée est nécessaire.
L'approche d'induction de première ligne associait les glucocorticoïdes au rituximab ou au cyclophosphamide. Les objectifs définis étaient la rémission complète — absence de signes, de symptômes et d'autres manifestations typiques de la maladie active — et le maintien de cette rémission tout au long de la période de maintenance.
Lorsque cette stratégie d'induction et de maintenance n'atteint pas ou ne maintient pas ces objectifs, la maladie est considérée comme réfractaire et une escalade vers cette prochaine étape de prise en charge est indiquée.
Le patient continue de présenter une GPA au niveau de sévérité menaçant les organes ou engageant le pronostic vital, avec désormais un échec documenté à atteindre les critères de rémission fixés pour la thérapie antérieure. Une réévaluation et une stratégie de prise en charge différente ou renforcée sont nécessaires.
L'objectif reste la rémission de la GPA active, définie par l'absence de signes, de symptômes ou d'autres manifestations typiques de la maladie active.
For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.
For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
The combination of RTX and CYC is used in patients with refractory organ-threatening or life-threatening disease by many centres, but data on this approach in true refractory AAV are lacking.
Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.
View source ↗