Dans le syndrome de Goodpasture, l'obtention d'une suppression complète des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) constitue l'objectif thérapeutique central. Lorsque le traitement immunosuppresseur de première ligne n'atteint pas cet objectif dans la fenêtre temporelle prévue, un protocole de deuxième ligne défini s'applique.
Le traitement standard de première ligne — échanges plasmatiques, cyclophosphamide et corticostéroïdes — est considéré comme insuffisant lorsque les taux d'anticorps anti-MBG ne sont pas complètement supprimés dans les 14 jours suivant le début des échanges plasmatiques. La non-atteinte de cet objectif constitue le critère d'escalade vers l'étape thérapeutique suivante.
Le protocole définit une stratégie de remplacement du cyclophosphamide. Le cyclophosphamide est substitué par l'un des deux agents alternatifs spécifiés — rituximab ou mycophénolate mofétil — chacun avec des exigences de calendrier distinctes par rapport aux corticostéroïdes en cours et aux échanges plasmatiques. Le schéma thérapeutique complet, les critères de sélection des agents et les détails de séquençage sont disponibles dans le protocole structuré.
Réduction des anticorps anti-MBG.
References
DOI: 10.55563/clinexprheumatol/tep3k5Therefore, waiting for randomised trials, RTX should be reasonably used in patients that are refractory to standard treatment or with contraindications to cyclophosphamide.
Few reports on successful treatment with mycophenolate mofetil and cyclosporine have been reported in literature.
RTX demonstrated a rapid reduction of anti-GBM antibodies, but without benefits on renal outcomes.
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