Traitement de première ligne du syndrome de Goodpasture
Le syndrome de Goodpasture (maladie à anticorps anti-MBG) est une affection auto-immune rare et rapidement progressive nécessitant un traitement structuré rapide. Le protocole de première ligne est conçu pour éliminer les anticorps anti-MBG circulants et arrêter l'hémorragie alvéolaire avant que des lésions organiques irréversibles ne surviennent.
Approche thérapeutique
La prise en charge de première ligne associe une thérapie immunosuppressive aux échanges plasmatiques — la stratégie à double volet supprime la production de nouveaux anticorps anti-MBG tout en éliminant physiquement les anticorps existants de la circulation. Une prophylaxie anti-infectieuse peut également être envisagée dans le cadre du traitement.
Les détails complets du protocole — y compris les agents, le séquencement et la durée — sont disponibles dans le traitement structuré complet.
Objectifs cliniques
- Élimination des anticorps anti-MBG en 8 semaines
- Récupération après hémorragie alvéolaire
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
- We recommend initiating immunosuppression with cyclophosphamide and glucocorticoids plus plasmapheresis in all patients with anti-GBM GN except those who are treated with dialysis at presentation, have 100% crescents or >50% global glomerulosclerosis in an adequate biopsy sample, and do not have pulmonary hemorrhage.
- Plasma exchange should be performed until anti-GBM titers are no longer detectable.
- As the risk of infection in patients with kidney failure treated with cyclophosphamide is high, prophylaxis of Pneumocystis pneumonia with cotrimoxazole can be considered.
- Antibodies are cleared in most patients treated with plasma exchange combined with immunosuppression within 8 weeks.
- Treatment usually results in recovery from alveolar hemorrhage.
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