GSD de type VI : Quand la prise en charge diététique initiale ne maintient pas les cibles glycémiques et cétoniques nocturnes

Ce protocole couvre l'étape suivante dans la glycogénose de type VI lorsque la prise en charge diététique de première ligne n'a pas permis d'obtenir un contrôle métabolique nocturne adéquat. Il répond à la question spécifique de ce qu'il convient de faire lorsque l'approche initiale standard n'a pas atteint ses objectifs.

Thérapie antérieure — Cibles non atteintes

Le régime initial — évitement du jeûne avec des repas fréquents et de petite taille, régime hyperprotéiné et amidon de maïs au coucher — n'a pas maintenu la glycémie entre 70 et 100 mg/dL ni les cétones sanguines dans la plage 0,0–0,2 mmol/L pendant la nuit. L'échec à atteindre ces objectifs métaboliques est le déclencheur de ce protocole de deuxième ligne.

Approche de deuxième ligne — Aperçu partiel

Ce protocole présente une formulation différente de l'amidon de maïs — à libération modifiée, dérivée d'une source d'amidon spécifique — utilisée chez les patients éligibles pour prolonger la protection métabolique nocturne au-delà de ce qu'obtient l'amidon de maïs standard.

Les critères d'éligibilité complets, les détails du régime et les recommandations de surveillance clinique sont disponibles dans le protocole structuré complet ci-dessous.

Cibles thérapeutiques

Glycémie entre 70 et 100 mg/dL ; cétones sanguines dans la plage 0,0–0,2 mmol/L.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur des données probantes

References

The use of an extended release corn starch from waxy maize (Glycosade®) has proven to be beneficial in children over 5 years and adults to extend the time to overnight hypoglycemia.

The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

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