Prise en charge diététique et nutritionnelle de la glycogénose de type VI
La glycogénose de type VI (GSD-VI) est un trouble hépatique du métabolisme du glycogène qui expose les patients à un risque d'hypoglycémie et de cétose, en particulier lors des périodes de jeûne. La prise en charge de première ligne repose sur une stratégie diététique structurée visant à maintenir la glycémie et les taux de corps cétoniques dans des plages sûres tout au long de la journée et de la nuit.
Approche diététique
Le protocole est centré sur la prévention des périodes de jeûne et la structuration des apports journaliers pour maintenir la stabilité métabolique. Une attention particulière est portée aux apports en protéines et à la gestion du jeûne nocturne prolongé — une fenêtre de vulnérabilité métabolique reconnue dans la GSD-VI. Le régime complet fondé sur les preuves précise la composition et la chronologie en détail.
Objectifs thérapeutiques
- Glycémie maintenue entre 70 et 100 mg/dL
- Taux de corps cétoniques maintenu entre 0,0 et 0,2 mmol/L
References
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
- For those who experience hypoglycemia or ketosis, avoidance of fasting and small frequent feedings is recommended.
- While a high protein diet that provides 2–3 g protein/kg body weight/day is considered to be helpful and generally recommended, the distribution of calories from carbohydrates, protein, and fat is still being debated.
- Corn starch (CS) ~1 g/kg body weight may be required at bedtime to prevent overnight hypoglycemia.
- The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.
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