GSD de type V avec rhabdomyolyse sévère : que faire lorsque la réanimation hydrique n'a pas permis d'éliminer la myoglobinurie ni de rétablir la fonction rénale
Scénario clinique
Dans la maladie de stockage du glycogène de type V, la rhabdomyolyse sévère compliquée d'une myoglobinurie constitue une urgence aiguë grave. La myoglobinurie consécutive à la rhabdomyolyse peut provoquer une insuffisance rénale aiguë, et lorsque la prise en charge liquidienne de première ligne s'avère insuffisante, une approche structurée de deuxième ligne est nécessaire.
Ligne précédente — condition d'échec
Ce protocole s'applique lorsqu'une administration liquidienne adéquate — administrée pour prévenir l'atteinte rénale tout en tenant compte de la balance hydrique afin d'éviter une hypervolémie et un œdème pulmonaire aigu — n'a pas permis d'obtenir la clairance de la myoglobinurie ni un retour de la créatinine et du débit de filtration glomérulaire aux valeurs de base.
Approche de deuxième ligne
Lorsque la réanimation hydrique est insuffisante, le protocole structuré aborde l'initiation de l'épuration extrarénale. Les critères complets, la séquence et l'algorithme de prise en charge sont disponibles dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
- Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
- Standard criteria for dialysis initiation are: fluid overload unresponsive to loop diuretics, and electrolyte disturbances such as hyperkalaemia, metabolic acidosis and uraemic encephalopathy.
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