Ce protocole couvre la glycogénose de type V se présentant avec une rhabdomyolyse sévère et une myoglobinurie — une complication aiguë nécessitant une évaluation rapide et une prise en charge ciblée pour protéger la fonction rénale.
La myoglobinurie résultant d'une rhabdomyolyse peut entraîner une insuffisance rénale aiguë. Les données issues de larges cohortes de patients indiquent que, bien que cette complication urgente soit un événement rare dans la GSD V, elle impose une action clinique rapide lorsqu'elle survient.
La prise en charge repose sur une stratégie de remplissage liquidien visant à prévenir l'atteinte rénale. Le protocole complet détaille l'approche spécifique ainsi que les considérations importantes relatives à la balance hydrique qui déterminent une prise en charge sécurisée — consultez-le ci-dessous.
Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
However, it is important to take into account the fluid balance to avoid further complications such as hypervolaemia and acute pulmonary oedema.
Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
Discharge criteria are contingent upon a lack of myoglobinuria and a return to baseline renal function (creatinine and glomerular filtration rate).
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006 View source ↗