Les patients atteints de glycogénose de type V peuvent développer un syndrome des loges aigu (SLA) — une complication urgente menaçant le membre. Le tableau clinique est dominé par une douleur membranaire persistante non soulagée par le repos, associée à des signes incluant la pâleur, l'absence de pouls, la paralysie et les paresthésies.
Le SLA est un diagnostic clinique. Le signe caractéristique est une douleur persistante et incessante qui ne diminue pas avec le repos. Les signes accompagnateurs — pâleur, absence de pouls périphérique, paralysie et paresthésies — reflètent la compromission vasculaire et nerveuse progressive au sein du membre atteint et confirment le caractère urgent de la situation.
La prise en charge nécessite une intervention chirurgicale rapide dirigée vers le membre atteint. La rapidité du diagnostic et de l'intervention est un déterminant clé du pronostic. Le protocole complet structuré et les critères de décision sont disponibles dans le protocole ci-dessous.