Traitement de la maladie de surcharge en glycogène de type V
La maladie de surcharge en glycogène de type V est prise en charge par un programme structuré combinant des stratégies d'exercice spécifiques et des modifications alimentaires. Le protocole vise des améliorations mesurables de la tolérance à l'activité physique, de la masse musculaire et de la capacité aérobie.
Approche de prise en charge
Le cœur du traitement repose sur une stratégie spécifique de gestion de l'activité visant à induire la réponse de ‘second souffle’, associée à des mesures diététiques ciblées planifiées autour de l'exercice. Le schéma thérapeutique complet — incluant la séquence, les spécificités diététiques et la structure de conditionnement — est détaillé dans le protocole complet.
Objectifs cliniques
- Augmentation de la masse musculaire
- Diminution de la créatine kinase (CK) basale
- Amélioration de la capacité aérobie (VO2max)
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- This ‘slow-pause-resume’ pattern should be repeated as necessary until a marked improvement in physical activity tolerance is achieved.
- A carbohydrate-rich diet has proven beneficial compared to a protein-rich diet.
- In the case of GSD V, strength training can increase muscle mass, lower the severity class, decrease baseline CK, and avoid fixed muscle weakness.
- The ‘right’ type of exercise can improve VO2max.
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