Traitement de la glycogénose de type IV dans la cardiomyopathie dilatée
Lorsque la glycogénose de type IV (GSD IV) se présente avec une cardiomyopathie dilatée et sans cardiomyopathie hypertrophique, l'atteinte cardiaque nécessite une approche pharmacologique spécifique, fondée sur des preuves, distincte des autres phénotypes de la GSD IV.
Scénario clinique : GSD IV avec cardiomyopathie dilatée (CMD) confirmée et sans cardiomyopathie hypertrophique. Ce phénotype nécessite une pharmacothérapie cardiaque ciblée pour traiter le schéma dilaté non hypertrophique de l'atteinte myocardique.
Approche thérapeutique — aperçu partiel
Dans ce contexte, une pharmacothérapie cardiaque agissant sur les voies adrénergiques ou rénine-angiotensine est considérée comme raisonnable. La sélection des agents spécifiques et l'algorithme décisionnel clinique complet sont disponibles dans le protocole structuré complet.
References
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
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