GSD de type III (IIIa/IIIb) chez les nourrissons et les jeunes enfants en cas d'échec de la prise en charge diététique initiale pour contrôler la glycémie
Scénario clinique
Ce protocole s'applique aux nourrissons et aux jeunes enfants diagnostiqués avec une glycogénose de type III — sous-type IIIa ou IIIb. La priorité clinique centrale dans ce groupe d'âge est la prévention de l'hypoglycémie ; sans surveillance et ajustement réguliers, il peut être impossible de confirmer si le régime actuel maintient la glycémie dans les limites normales.
Pourquoi une intensification est-elle nécessaire
La prise en charge de première intention — petites portions fréquentes de glucides complexes et de protéines, introduction précoce de l'amidon de maïs, et régime hyperprotéiné en cas de myopathie ou de retard de croissance — vise à maintenir la glycémie entre 70 et 140 mg/dL. Lorsque cet objectif n'est pas atteint de manière fiable, le régime initial est considéré comme insuffisant et une approche diététique plus intensive devient indiquée.
Approche de deuxième intention (aperçu partiel)
L'étape suivante est centrée sur une stratégie diététique intensifiée à base d'amidon de maïs avec un dosage ajusté. Dans les présentations plus sévères — en particulier chez les nourrissons — une alimentation entérale nocturne continue peut également être nécessaire. Le protocole complet, les paramètres individualisés et les recommandations de planification sont disponibles dans le protocole intégral.
Objectif : glycémie 70–140 mg/dL
References
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- In these cases, 1.6 g CS/kg body weight may be needed every 4 hours for an infant or young child, and 1.7–2.5 g CS/kg body weight may be prescribed every 6 hours for an older child.
- In severe cases, especially in infancy, when it is hard to maintain normal BG levels, continuous overnight enteral feedings may be required.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
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