Traitement de la maladie de surcharge en glycogène de type III chez les nourrissons et les jeunes enfants
Ce protocole traite de la prise en charge diététique des nourrissons et des jeunes enfants diagnostiqués avec une maladie de surcharge en glycogène de type III — sous-type IIIa ou IIIb. L'objectif clinique principal dans ce groupe d'âge est la prévention de l'hypoglycémie.
Scénario clinique
Le patient est un nourrisson ou un jeune enfant avec un diagnostic confirmé de GSD de type III (sous-type IIIa ou IIIb). Le défi central à ce stade est le maintien de glycémies sûres, car l'hypoglycémie est le risque initial clé qui oriente toutes les décisions diététiques dans cette population.
Approche thérapeutique (aperçu partiel)
La prise en charge repose sur une modification diététique structurée — notamment des schémas d'alimentation contrôlés pour prévenir le jeûne et une supplémentation glucidique introduite à un stade de développement approprié — avec des recommandations supplémentaires axées sur les protéines pour les enfants présentant une myopathie ou un retard de croissance, couvertes dans le protocole complet.
Objectif : Glycémie 70–140 mg/dL
References
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- Small, frequent feedings and the avoidance of fasting are generally agreed on as the first step.
- The child with myopathy and growth failure should be started on a high protein diet.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
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