La glycogénose de type III peut suivre une évolution hépatique progressive. Dans un sous-groupe distinct de patients, cette progression atteint une maladie hépatique avancée — une cirrhose accompagnée d'une altération significative de la fonction synthétique — un seuil clinique qui modifie l'approche de prise en charge.
Glycogénose de type III compliquée d'une maladie hépatique avancée : cirrhose avec altération de la fonction synthétique. Bien que des signes histologiques de cirrhose puissent se développer dans la GSD III, c'est la perte d'une capacité synthétique hépatique adéquate qui définit ce scénario de gravité supérieure et guide la décision de prise en charge décrite dans le protocole complet.
Lorsque la fonction synthétique hépatique est significativement compromise, la prise en charge dans ce contexte implique l'examen d'une procédure chirurgicale de remplacement d'organe. Le protocole complet — incluant l'approche structurée complète, les critères d'éligibilité et le parcours d'évaluation — est disponible ci-dessous.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
It has been suggested that individuals with GSD III and advanced liver disease should be considered for liver transplant.
Although individuals with GSD III may develop histologic evidence of cirrhosis, so long as their synthetic function remains normal or well preserved, liver transplantation (LT) is not necessary.
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