Glycogénose de type I : Que faire quand la prise en charge diététique ne permet pas de maintenir la glycémie
La prévention de l'hypoglycémie est le défi central de la glycogénose de type I. Lorsque la prise en charge diététique de première ligne ne maintient pas la glycémie au seuil cible ou au-dessus, ou ne prévient pas les fluctuations glycémiques rapides, un protocole de deuxième ligne structuré offre une intervention supplémentaire pour stabiliser la disponibilité du glucose.
Ligne précédente — objectifs non atteints
La stratégie de première ligne — évitement du jeûne avec des repas fréquents et petits, riches en glucides complexes répartis uniformément sur 24 heures, restriction en saccharose, fructose et galactose, et supplémentation en multivitamines complètes, calcium et vitamine D — n'a pas maintenu la glycémie à 70 mg/dl ou plus ou n'a pas adéquatement prévenu les fluctuations glycémiques rapides. Ce protocole représente l'étape thérapeutique suivante.
Approche de deuxième ligne — aperçu partiel
Le traitement de deuxième ligne consiste en un supplément glucidique oral à libération lente administré à intervalles définis et préparé dans un liquide spécifiquement restreint — l'intervalle et la quantité variant selon le groupe d'âge. Le calendrier posologique complet, les quantités basées sur le poids, les fenêtres de timing et les exigences de préparation sont contenus dans le protocole complet.
Objectifs du traitement
Maintenir la glycémie au-dessus de 70 mg/dl et le lactate en dessous de 2 mmol/l.
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Raw cornstarch (CS) has been used for the treatment of hypoglycemia in GSD I since the early 1980s.
- General guidelines for dosing CS include 1.6 g of CS per kilogram of body weight (ideal body weight) every 3–4 hours for young children, and 1.7–2.5 g CS/kg every 4–5 hours (sometimes 6 hours) for older children, adolescents, and adults.
- Some adults may eventually only require one dose of CS at bedtime to maintain their BG at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l and to maintain their lactates at less than 2 mmol/l through the night.
View source ↗