La thrombasténie de Glanzmann (TG) est un trouble rare et héréditaire de la fonction plaquettaire. Lorsqu'une patiente atteinte de TG devient enceinte, le risque hémorragique à l'accouchement crée une situation clinique à fort enjeu nécessitant une planification anticipée et coordonnée.
Les femmes enceintes atteintes de TG présentent un taux élevé de complications et doivent être prises en charge dans un centre spécialisé avec une équipe multidisciplinaire.
L'accouchement — qu'il soit vaginal ou chirurgical — présente des exigences hémostatiques distinctes. Le mode d'accouchement détermine directement les mesures hémostatiques indiquées, et certaines approches anesthésiques comportent des restrictions spécifiques dans cette population. Anticiper ces exigences avant le début du travail est essentiel.
La prise en charge comprend un soutien hémostatique associé à un traitement antifibrinolytique, la combinaison spécifique variant selon la voie d'accouchement prévue. La sélection complète des agents, les critères de décision et les contraintes procédurales sont détaillés dans le protocole complet.
Pregnant women with GT have a high rate of complications and are best managed in a specialized center with a multidisciplinary team.
In general, regional anesthesia is contraindicated and support with rFVIIa and antifibrinolytics is given for vaginal deliveries with the option of adding platelet transfusion for cesarian sections.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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