Ce protocole s'adresse aux patients atteints de thrombasthénie de Glanzmann qui présentent un saignement sévère ou potentiellement mortel — ou nécessitent une intervention chirurgicale majeure — et chez lesquels la ligne précédente de traitement hémostatique n'a pas permis d'obtenir une hémostase adéquate.
L'approche précédente impliquait une transfusion plaquettaire en association avec du rFVIIa et/ou des antifibrinolytiques (acide tranexamique) pour les saignements sévères ou potentiellement mortels et les interventions chirurgicales majeures. Le passage au protocole actuel est indiqué lorsque ce schéma thérapeutique ne parvient pas à obtenir l'hémostase.
Pour les patients présentant des saignements récurrents sévères n'ayant pas répondu aux mesures hémostatiques antérieures, une stratégie basée sur la transplantation allogénique figure parmi les approches décrites dans la base de données probantes — mais le protocole complet précise le cadre de conditionnement et les critères d'éligibilité.
Allogeneic stem cell transplantation has been successfully performed in selected patients with severe recurrent bleeding using reduced intensity conditioning with good clinical outcomes.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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