Contexte clinique

La thrombasthénie de Glanzmann est un trouble rare héréditaire de la fonction plaquettaire caractérisé par une agrégation plaquettaire altérée. Ce protocole traite de la prise en charge des épisodes de saignement modéré à sévère, ainsi que du cadre périopératoire chez les patients subissant des interventions chirurgicales mineures ou majeures.

Approche thérapeutique

Pour les saignements modérés à sévères et les interventions chirurgicales, l'approche repose sur un agent de contournement recombinant. Selon le contexte clinique, cet agent peut être utilisé seul ou en combinaison avec un traitement hémostatique adjuvant.

Le schéma thérapeutique complet — incluant la séquence d'administration, le protocole périopératoire et les stratégies de combinaison — est disponible dans le protocole structuré complet ci-dessous →

References

rFVIIa Moderate to severe bleeding
Alone for minor surgical procedures or in combination with antifibrinolytics and/or platelet transfusions for major procedures and severe or life-threatening bleeding
Typical doses for acute bleeding are 90 mcg/kg intravenous (IV) every 2-6 hours until hemostasis is achieved (at least 3 doses).
Perioperative dosing is 90 mcg/kg immediately before surgery and every two hours during the procedure, with doses every 2-6 hours postoperatively to prevent post-surgical bleeding.

DOI: 10.3324/haematol.2018.214239

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Traitement de la thrombasthénie de Glanzmann dans les contextes de saignement modéré à sévère et chirurgicaux

Contexte clinique

Approche thérapeutique

Objectif thérapeutique

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