Ce protocole couvre la prise en charge d'un patient pédiatrique atteint d'ataxie de Friedreich ayant subi au moins une fracture de fragilité cliniquement significative — y compris les cas où la densité minérale osseuse n'a pas encore atteint le seuil couramment utilisé d'un Z-score de −2,0 ou inférieur.
Un enfant atteint d'ataxie de Friedreich présentant au moins une fracture de fragilité cliniquement significative, qui peut ne pas encore satisfaire au critère de Z-score aBMD de −2,0 ou inférieur. La survenue d'une fracture de fragilité dans ce contexte justifie d'envisager activement un traitement protecteur osseux, que ce seuil de Z-score ait été atteint ou non.
Un traitement anti-résorptif est recommandé sous conditions dans ce scénario et doit être initié et supervisé par un clinicien disposant d'une expertise spécialisée pertinente. Le protocole de prise en charge complet — incluant la sélection de l'agent spécifique, la surveillance et les recommandations cliniques — est disponible via le lien ci-dessous.
DOI: 10.1186/s13023-022-02568-3
We conditionally recommend anti-resorptive (bisphosphonate) therapy for children with Friedreich ataxia who may not yet have an aBMD Z-score of −2.0 or lower, but have at least one clinically significant fragility fracture. We recommend that treatment be undertaken by a clinician with relevant expertise, such as a pediatric endocrinologist.
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