Glomérulosclérose segmentaire et focale
ICD-10 N04.1 · ICD-11 MF8Y.2

Traitement de la FSGS Primitive avec Syndrome Néphrotique en Cas de Contre-indication ou d'Intolérance aux Glucocorticoïdes

Ce protocole s'adresse aux adultes atteints de glomérulosclérose segmentaire et focale (FSGS) primitive présentant un syndrome néphrotique et ayant une contre-indication relative ou une intolérance aux glucocorticoïdes — l'approche thérapeutique conventionnelle de première intention.

Scénario Clinique

Chez les adultes atteints de FSGS primitive et de syndrome néphrotique, les glucocorticoïdes peuvent ne pas être appropriés en raison de contre-indications relatives ou d'une intolérance. Les patients souffrant d'obésité, de diabète non contrôlé, de troubles psychiatriques ou d'une ostéoporose sévère peuvent chacun être considérés comme présentant une contre-indication relative à la corticothérapie.

Pour ces patients, une immunosuppression initiale alternative doit être envisagée d'emblée plutôt que de recourir au traitement standard à base de stéroïdes.

Approche Thérapeutique (aperçu partiel)

L'approche fondée sur les données probantes dans ce contexte repose sur un inhibiteur de la calcineurine en tant que traitement immunosuppresseur initial alternatif, utilisé à la place des glucocorticoïdes.

Le choix de l'agent, les objectifs posologiques, les paramètres de surveillance et l'algorithme de prise en charge complet sont détaillés dans le protocole structuré complet ci-dessous.

Objectifs Thérapeutiques

Les objectifs cliniques principaux sont la réduction de la protéinurie et l'obtention d'une rémission.

Accès Instantané aux Schémas Thérapeutiques Structurés Fondés sur les Données Probantes
References
  1. In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).
  2. Additionally, patients who are obese, have uncontrolled diabetes, psychiatric conditions, or severe osteoporosis may be deemed to have a relative contraindication to glucocorticoids.
  3. Other observational studies looking at CNIs as first-line therapy for primary FSGS considered initial doses of cyclosporine at 3 mg/kg/d, with no therapeutic drug monitoring for a mean duration of 25 months, or tacrolimus at 4 mg/d with a target trough level of 4–7 ng/ml (5–9 nmol/l) for a mean duration of 13.6 ± 11.8 months.
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