FSGS primaire avec syndrome néphrotique — Conduite à tenir lorsque le traitement par inhibiteur de la calcineurine n'a pas permis d'obtenir la rémission

Les adultes atteints de FSGS primaire résistante aux stéroïdes et d'un syndrome néphrotique se trouvent dans une situation clinique difficile lorsqu'une cure par inhibiteur de la calcineurine — l'approche standard de deuxième ligne — ne parvient pas à produire la réduction attendue de la protéinurie et la rémission. Ce protocole aborde cette étape suivante spécifique.

Scénario clinique

Adultes atteints de FSGS primaire présentant un syndrome néphrotique, sans contre-indication relative ni intolérance aux glucocorticoïdes, chez qui la progression vers un traitement par inhibiteur de la calcineurine était nécessaire mais n'a pas produit de réponse adéquate.

Traitement antérieur — condition d'échec déclenchant ce protocole

Ce protocole est indiqué après qu'un traitement par inhibiteur de la calcineurine (ciclosporine ou tacrolimus, poursuivi pendant au moins 6 mois) n'a pas atteint les objectifs principaux de rémission et de réduction de la protéinurie. Les rémissions sous inhibiteurs de la calcineurine pouvant survenir lentement — prenant parfois jusqu'à 4 à 6 mois — ce seuil d'échec tient compte d'une durée de traitement adéquate avant que l'escalade thérapeutique soit justifiée.

Approche de la prochaine étape (aperçu partiel)

Les adultes atteints de FSGS primaire résistante aux stéroïdes qui n'ont pas répondu aux inhibiteurs de la calcineurine, ou qui ne peuvent les tolérer, doivent être orientés vers un centre de néphrologie spécialisé — où la rebiopsie, l'inclusion dans un essai clinique ou l'envisagement d'une approche thérapeutique alternative devient possible. Une option de traitement combiné spécifique existe pour les patients chez qui toutes les autres voies thérapeutiques ont été épuisées — le schéma thérapeutique structuré complet est accessible via le lien ci-dessous.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).

In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).

Adults who have steroid-resistant primary FSGS with resistance to or intolerance of CNIs should be referred to specialized centers for consideration of rebiopsy, alternative treatment, or enrollment in a clinical trial (Figure 55).

In considering these issues, the KDIGO 2021 Work Group agreed that it would be more appropriate to remove the use of MMF and high-dose dexamethasone as a clinical recommendation and consider this as an alternative treatment possibility when other therapeutic options have failed.

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