Médiastinite Fibrosante avec Symptômes Progressifs ou Compression Médiastinale Après Échec du Traitement Médical de Première Ligne

Scénario clinique

Ce protocole concerne les patients présentant des symptômes actifs de médiastinite fibrosante, ou une compression progressive significative des structures médiastinales vitales. Dans cette population, la prise en charge est généralement divisée entre approches médicales et interventionnelles.

Lorsque le traitement de première ligne n'a pas atteint ses objectifs

Le traitement médical initial — qui peut inclure les corticoïdes comme option principale, ou des alternatives telles que les corticoïdes associés au mycophénolate, les corticoïdes à haute dose associés au méthotrexate, le tamoxifène, ou le traitement antifongique par itraconazole — n'a pas atteint les objectifs attendus d'amélioration des symptômes et de réduction des signes de fibrose à la tomodensitométrie thoracique. Ce protocole définit la prochaine étape après cet échec.

Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)

Dans la médiastinite fibrosante réfractaire, un agent ciblé dirigé contre un médiateur cellulaire spécifique du processus fibrotique représente le traitement de choix. Le protocole complet — incluant les critères de sélection, les détails du schéma thérapeutique et les recommandations de surveillance — est disponible ci-dessous.

Objectifs thérapeutiques

Réduction de la charge symptomatique, réduction de l'avidité en TEP, réduction du volume lésionnel, et absence de signe de progression de la maladie.

Accès Immédiat aux Schémas Thérapeutiques Structurés Basés sur les Preuves

References

DOI: 10.1007/s13665-025-00382-3

In patients with symptoms or significant progressive compression of vital structures, therapies are typically divided into medical versus interventional.
Finally, in refractory disease, rituximab is the typical therapy of choice given the proposed mechanism of fibrosis involving accumulation of CD20 positive B cells triggering the fibrotic cascade.
In a case series published in 2014 by Westerly et al. [25], they examined the therapeutic response to the usage of rituximab with differing levels of mediastinal involvement with reduction in symptom burden and PET avidity noted in all three cases.
None of the 22 patients showed evidence of disease progression after receiving rituximab.
Almost half of the patients had reduction in lesion volume and 73% experienced improvement in symptoms.

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