Traitement de la médiastinite fibreuse dans l'hypertension pulmonaire
Lorsque la médiastinite fibreuse provoque une hypertension pulmonaire, les complexités vasculaires et hémodynamiques de cette population de patients nécessitent un examen attentif des stratégies de prise en charge appropriées.
Ce protocole traite de la médiastinite fibreuse se présentant avec l'hypertension pulmonaire comme complication principale. Dans cette population, les thérapies pouvant être utilisées dans d'autres contextes d'hypertension pulmonaire nécessitent de la prudence compte tenu du profil vasculaire et hémodynamique distinct de ces patients.
L'approche est centrée sur la palliation interventionnelle non chirurgicale ciblant la vasculature pulmonaire. Le protocole complet précise les procédures indiquées et les circonstances dans lesquelles chacune s'applique — disponible via le lien ci-dessous.
Les objectifs cliniques comprennent l'amélioration de la classe fonctionnelle OMS, des performances au test de marche de six minutes et des symptômes cliniques globaux.
References
DOI: 10.1007/s13665-025-00382-3
- In patients with pulmonary hypertension, it has been reported that pulmonary vasodilators have been used as off-label therapies but would caution the use given the vascular and hemodynamic complexities in this patient population.
- Non-surgical interventions include either pulmonary artery and/or endobronchial angioplasty and stenting.
- Less commonly performed are pulmonary vein balloon angioplasty; the largest study examining pulmonary vein stenosis/angioplasty involved 31 patients, with noted improvement in WHO functional class, six-minute walk test, and clinical symptoms.