Fièvre méditerranéenne familiale
ICD-10 E85.0 · ICD-11 4A60.0

Fièvre méditerranéenne familiale dans l'amylose AA : Traitement de deuxième ligne après l'échec de la colchicine maximale pour atteindre les cibles SAA et rénales

Scénario clinique

La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) compliquée d'une amylose AA exige un contrôle inflammatoire plus strict que la FMF seule. L'inflammation systémique persistante entraîne une déposition amyloïde continue, menaçant la fonction rénale. Lorsque le traitement standard de première ligne ne permet plus d'atteindre les cibles requises, une escalade thérapeutique est indiquée.

Comorbidité : Amylose AA

La présence d'une amylose AA nécessite l'intensification du traitement de la FMF. Le contrôle de l'activité inflammatoire sous-jacente est essentiel pour ralentir la progression et protéger la fonction glomérulaire. La colchicine à dose maximale tolérée est la première étape établie, mais elle n'est pas toujours suffisante.

Ligne précédente — Condition d'échec

Ce protocole s'applique lorsque la colchicine à dose maximale tolérée n'a pas atteint les cibles requises : la protéine SAA n'a pas été maintenue en dessous de 10 mg/L, et la protéinurie et la filtration glomérulaire ne se sont pas stabilisées ou améliorées. L'impossibilité d'atteindre ces critères d'évaluation inflammatoires et rénaux constitue le déclencheur de l'escalade thérapeutique.

Approche de deuxième ligne (Partielle)

Lorsque la colchicine à dose maximale tolérée est insuffisante, le protocole introduit une approche biologique impliquant un traitement anti-IL-1 — le schéma complet, les détails de co-administration et le calendrier de surveillance sont contenus dans le protocole structuré.

Objectifs thérapeutiques

Les objectifs thérapeutiques sont le maintien de la protéine SAA en dessous de 10 mg/L, et une protéinurie et un débit de filtration glomérulaire stables ou en amélioration.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-208690

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