PAF avec adénomes duodénaux : prise en charge chirurgicale lorsque le déstaging endoscopique n'a pas atteint le stade cible de Spigelman
Les patients atteints de polypose adénomateuse familiale (PAF) développent fréquemment des lésions du tractus gastro-intestinal supérieur — adénomes gastriques, adénomes duodénaux et adénomes papillaires (ampullaires) — associées à une polypose duodénale. Ce protocole aborde l'étape chirurgicale qui devient appropriée lorsque la prise en charge endoscopique a atteint ses limites.
La résection endoscopique et le déstaging endoscopique de la polypose duodénale constituent l'approche initiale pour les lésions du tractus gastro-intestinal supérieur dans la PAF. Lorsque le déstaging ne parvient pas à réduire la polypose duodénale au stade de Spigelman 0–III, ou lorsque les caractéristiques endoscopiques évoquent une maladie invasive nécessitant une prise en charge plus définitive, le protocole passe à une voie chirurgicale.
Le protocole couvre la chirurgie duodénale comme étape suivante, avec des options variant selon que l'indication est prophylactique ou motivée par un carcinome invasif histologiquement confirmé. La procédure spécifique applicable — et dans quelles conditions — est détaillée dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1093/bjs/znae263
All gastric adenomas larger >5 mm should undergo endoscopic resection.
All non-papillary duodenal lesions >10 mm should undergo endoscopic resection.
All papillary adenomas should be candidates for endoscopic resection, but especially if harbouring HGD, villous histology, or if >10 mm in size.
All gastric, duodenal and ampullary histologically proven carcinomas with endoscopic features suggestive of invasive adenocarcinoma should undergo surgery with or without systemic therapy, rather than endoscopic resection.
Curative surgical resection must be offered to surgically resectable, histologically proven duodenal and ampullary adenocarcinoma.
Prophylactic surgical resection could be considered for Spigelman stage IV duodenal polyposis.
Pancreato-duodenectomy is the procedure of choice in case of suspected duodenal cancer. For prophylactic surgery, both pancreas-sparing duodenectomy and pancreatico-duodenectomy may be considered.
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