Ce protocole concerne les patients en bon état général atteints d'un lymphome NK/T extraganglionnaire de stade I–II, capables de tolérer la chimiothérapie et éligibles à la transplantation de cellules souches hématopoïétiques (HSCT), dont la maladie n'a pas répondu de manière adéquate à la première ligne de traitement.
Le patient est en bon état général, tolère la chimiothérapie et est éligible à l'HSCT, avec une maladie de stade limité (stades I–II). La question est de savoir comment procéder après qu'un traitement multimodal de première ligne n'a pas produit la réponse requise.
Le traitement de première ligne — radiothérapie du site atteint (ISRT) combinée à un régime de chimiothérapie sans anthracycline contenant de la L-asparaginase (DDGP ou SMILE modifié) — n'a pas atteint l'objectif thérapeutique requis. Le critère biomarqueur critique non atteint : réduction ou élimination de l'ADN du virus d'Epstein-Barr (EBV) dans le sang périphérique. L'échec à obtenir cette réponse à l'ADN EBV est le déclencheur du passage à ce protocole de rattrapage.
For fit patients with localised stage I-II disease, concomitant, interposed ('sandwich schedule') or rapidly sequential chemoradiotherapy (CRT), with an early RT dose of 50 Gy and a platinum- and/or L-asparaginase-containing regimen, have been applied.
Fit patients with limited-stage disease should receive ISRT (50 Gy) with concurrent, interposed or sequential anthracycline-free, L-asparaginase-containing ChT [e.g. DDGP or modified SMILE (mSMILE) for HSCT-eligible and AspMetDex or P-GEMOX for HSCT-ineligible patients] [II, A].
If available, an anti-PD-1 antibody such as pembrolizumab (not EMA or FDA approved) or nivolumab (not EMA or FDA approved) can be considered as monotherapy or in combination with gemcitabine and/or L-asparaginase or crisantaspase [III, B].
As an alternative, platinum-based regimens (e.g. GDP) can be considered [III, B].
For HSCT-eligible patients responding to salvage therapy, HSCT (preferably allo-HSCT if not used in first line) may be considered [III, C].
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