Lymphome NK/T à cellules extranodal
ICD-10 C86.0 · ICD-11 2A90.6&XH5LU6

Traitement du lymphome NK/T à cellules extranodal chez les patients en bon état général atteints d'une maladie de stade limité (stade I–II) éligibles à la transplantation de cellules souches

Ce protocole s'applique aux patients en bon état général diagnostiqués avec un lymphome NK/T à cellules extranodal localisé de stade limité (stade I ou II), capables de tolérer une chimiothérapie et éligibles à la transplantation de cellules souches hématopoïétiques (TCSH).

Scénario clinique

Le patient est en bon état général, la maladie est confinée à un stade limité (I–II) et il est candidat à un traitement multimodal. L'éligibilité à la TCSH est une caractéristique déterminante de ce scénario et influence directement le schéma thérapeutique retenu.

Approche thérapeutique (Aperçu partiel)

L'approche combine une radiothérapie sur site atteint avec un schéma de chimiothérapie sans anthracyclines contenant de la L-asparaginase — le protocole complet détaille le calendrier, les options de planification, la substitution en cas d'hypersensibilité à la L-asparaginase et les critères de TCSH de consolidation chez les patients à haut risque en réponse.

Objectif de surveillance de la réponse

L'ADN de l'EBV dans le sang périphérique constitue un biomarqueur clé de la réponse au traitement et est surveillé parallèlement à l'évaluation par imagerie tout au long de la thérapie.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2025.01.023

For fit patients with localised stage I–II disease, concomitant, interposed ('sandwich schedule') or rapidly sequential chemoradiotherapy (CRT), with an early RT dose of 50 Gy and a platinum- and/or L-asparaginase-containing regimen, have been applied.

Fit patients with limited-stage disease should receive ISRT (50 Gy) with concurrent, interposed or sequential anthracycline-free, L-asparaginase-containing ChT [e.g. DDGP or modified SMILE (mSMILE) for HSCT-eligible and AspMetDex or P-GEMOX for HSCT-ineligible patients] [II, A].

If available, crisantaspase (Erwinia chrysanthemi-derived L-asparaginase) is recommended for patients who have developed hypersensitivity or inactivating antibodies to Escherichia coli-derived L-asparaginase [III, A; not EMA or FDA approved in ENKTCL].

In HSCT-eligible responding high-risk patients, consolidative auto- or allo-HSCT can be considered [III, B].

EBV DNA in peripheral blood should be monitored by quantitative PCR at baseline and during therapy as a biomarker of response, in addition to imaging-based response assessment [II, A].

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