Ce protocole couvre le contexte clinique dans lequel le sarcome d'Ewing a rechuté ou progressé après l'achèvement de la chimiothérapie d'induction de première ligne et du traitement local, sans atteindre les objectifs de réponse attendus.
Le traitement antérieur était une chimiothérapie d'induction VDC/IE à intervalles comprimés (vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide en alternance avec ifosfamide, étoposide) ou, en alternative, le protocole d'induction VIDE (vincristine, ifosfamide, doxorubicine, étoposide), suivi d'un traitement local et d'une chimiothérapie adjuvante ou de consolidation.
L'escalade vers ce protocole de deuxième ligne est indiquée lorsque les objectifs suivants n'ont pas été atteints : réponse histologique tumorale complète (100 % de nécrose, fibrose et calcification à l'évaluation de la pièce opératoire) et/ou réduction adéquate de la taille de la masse des tissus mous à l'IRM.
Le traitement de deuxième ligne du sarcome d'Ewing en rechute fait appel à des schémas de polychimiothérapie intégrant des agents alkylants. Plusieurs options sont disponibles, et le choix entre elles est désormais éclairé par les données de l'essai contrôlé randomisé rEECur — première comparaison prospective directe dans ce contexte de rechute. Les options complètes de schémas thérapeutiques, les critères de sélection et l'algorithme structuré figurent dans le protocole complet ci-dessous.