Sarcome d'Ewing
ICD-10 C40 · ICD-11 2B52

Traitement de première ligne du sarcome d'Ewing : chimiothérapie à intervalles compressés et contrôle local

Scénario clinique

Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse primitive agressive nécessitant un traitement combiné systémique et local dès le début. La prise en charge de première ligne est initiée rapidement, la réponse à la chimiothérapie guidant les décisions de traitement local de la tumeur primitive.

Approche thérapeutique

La stratégie de première ligne préférée implique une chimiothérapie combinée à intervalles compressés, intégrée à un traitement local définitif de la tumeur primitive — résection chirurgicale et/ou radiothérapie — selon les caractéristiques de la tumeur, la localisation anatomique et l'état général du patient.

Les détails complets du protocole, la planification des médicaments, le nombre de cycles et les critères de décision du traitement local figurent dans le protocole structuré ci-dessous.

Objectifs thérapeutiques clés
Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1038/s41416-024-02868-4

Greater treatment intensity is linked to better outcomes: a two-weekly interval-compressed VCD/IE induction was demonstrated to be more effective than the same regimen given three-weekly and VDC/IE induction followed by IE/VC consolidation has better outcomes than VIDE induction and VAI or VAC consolidation and is now the preferred first-line treatment for all patients who are medically fit to receive it.

Complete removal of the primary tumour (meaning the parts of all anatomical structures involved in the original tumour volume) provides optimal local control but is not always feasible, for example, because critical anatomical structures are involved.

Radiotherapy should be considered in addition to surgery if there is a poor radiological or histological response to chemotherapy, the surgical margins are inadequate, the tumour is large or is in a high-risk area (e.g. pelvis).

Definitive radiotherapy is frequently recommended for tumours judged to be inoperable, those in anatomic locations where complete removal would cause unacceptable morbidity (e.g. pelvic and sacral tumours), in patients at unacceptable risk of significant surgical complications, and if the prognosis is poor (e.g. widespread bone metastases) such that morbidity of surgery is not appropriate.

If there is a poor histological response (≤90% necrosis) to pre-operative chemotherapy, even if the resection margins are negative.

Tumour volume change can be seen on MRI, and reliably reflects chemotherapy response particularly if late.

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