Ce protocole s'adresse aux patients atteints du syndrome d'Evans ayant suivi un traitement de première ligne à base de corticostéroïdes et n'ayant pas atteint les seuils de réponse hématologique établis pour la composante thrombocytopénique immune, la composante hémolytique auto-immune — ou les deux.
Le traitement de première ligne par corticostéroïdes (predniso(lo)ne ou dexaméthasone), avec ou sans IgIV pour les manifestations hémorragiques sévères ou transfusion de culots globulaires pour l'AHAI chaude sévère, n'a pas permis d'atteindre les critères de réponse requis :
L'étape fondée sur les preuves après l'échec des corticostéroïdes repose sur un anticorps monoclonal déplétant les lymphocytes B. Dans la situation spécifique où seule la composante thrombocytopénique reste active et symptomatique, un agent ciblant le récepteur et favorisant la production plaquettaire constitue une alternative reconnue. Le protocole complet — séquençage, posologie, critères de décision — est disponible dans le protocole intégral.
Although rituximab is not licensed for ITP and/or AIHA, its efficacy and good safety profile have been shown throughout randomized prospective studies.
When only itp remains active and symptomatic after corticosteroids rituximab, the use of a thrombopoietin receptor agonist (Tpo-RA) such as eltrombopag or romiplostim is relevant and effective.
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